Incidenţa este rară, iar evoluţia este normală în absenţa unor anomalii asociate. Anomalia constă în inversarea celor doi ventriculi cu valva atrioventriculară corespunzătoare (VS cu valva mitraiă la dreapta şi VD cu valva tricuspidă la stângă) şi cu о poziţie anormală a aortei şi arterei pulmonare care este situată posterior. Se poate asocia DSV, DSA, SP, atrezie tricuspidiană, anomalie Ebstein şi altele. Tulburările fiziopatologice sunt absente la TMV corectată, dar se manifestă la anomalii asociate. Datele clinice sunt nespecifice sau absente. Zgomotul I este întărit la bază. în cazul unor anomalii asociate apar simptome generate de acestea, ca şi de aritmii, blocuri A-V, insuficienţă cardiacă. Datele examenului fizic pot sugera leziuni asociate prin apariţia de sufluri sau modificări de zgomote. Explorări. Examenul radiologic arată absenţa arcului pulmonar şi a curburei aortei spre stângă şi un hil drept ridicat şi preeminent (aspectul „căderii de apă“). La examenul ECG se observ
Fistuielc arîerio-venoase pulmonare au mai multe forme analomice: unice, multiple, difuze, variate ca mărimc. Frecvent (50%) sindromul Rendu-OslerWeber este prezent. Sub raport fiziopatologie presiunea 0 , scade în AS, VS şi circulaţia sistemică şi apare cianoză cu hipocratism digital, M anifestările clinice includ hemoptizii, epistaxis, hemoragii digestive, simptome ccrcbralc (ameţcli. tulburări de vedere, disartrie, convulsii) şi fenomene determinate dc tromboze, abces cerebral sau embolii paradoxale. La auscuitaţia la nivelul toracelui, în afara cordului, se poate perccpe un suflu sistolic sau continuu. Observarea la nivelul mucoaselor dc leziuni angiomatoase este de mare utilitate pentru diagnostic. Examenul radiologic poate arăta о opacitate sau mai multe opacităţi, relativ rotunde, pulmonare. Angiografia prin cateterismul arterei pulmonare precizează diagnosticul. Tratamentui la cazuri cu hemoptizii severe constă în embolizări locale, lobceto'mii sau rezecţii pulmonare.