Fistuielc arîerio-venoase pulmonare au mai multe forme analomice: unice,
multiple, difuze, variate ca mărimc. Frecvent (50%) sindromul Rendu-OslerWeber
este prezent.
Sub raport fiziopatologie presiunea 0 , scade în AS, VS şi circulaţia sistemică
şi apare cianoză cu hipocratism digital,
M anifestările clinice includ hemoptizii, epistaxis, hemoragii digestive,
simptome ccrcbralc (ameţcli. tulburări de vedere, disartrie, convulsii) şi fenomene
determinate dc tromboze, abces cerebral sau embolii paradoxale. La auscuitaţia
la nivelul toracelui, în afara cordului, se poate perccpe un suflu sistolic sau
continuu. Observarea la nivelul mucoaselor dc leziuni angiomatoase este de
mare utilitate pentru diagnostic.
Examenul radiologic poate arăta о opacitate sau mai multe opacităţi, relativ
rotunde, pulmonare. Angiografia prin cateterismul arterei pulmonare precizează
diagnosticul. Tratamentui la cazuri cu hemoptizii severe constă în embolizări
locale, lobceto'mii sau rezecţii pulmonare.
BOLI CARDIACE CONGENITALE CIANOGENE
CU FLUX PULMONAR CRESCUT
TRANSPOZITIA NECORECTATĂ
A MAR1L6R VASE (TMV)
TMV necorectată apare la 9-10%
din BCC şi mai frecvent la bărbaţi.
Anatomic, există о concordanţă
între atrii şi vcntrieuli, dar о discordanţă
între vcntrieuli şi vasele mari.
aorta pleacă din VD, iar artera pulmonară
din VS. Frecvent VD este la
dreapta VS. iar aorta la dreapta arterei
pulmonare (fig. 28). Cele două circulaţii
sunt independente şi supravieţuirea
este posibilă prin asocierea de anomalii
ce realizează şimturi între cele două
circulaţii: DSA (20%), foramen ovale
deschis, DSV (30%) sau PCA. Sunt şi
alte asocieri: SP, CAo, anomalii de
artere coronare şi altele.
Fiziopatologia TMV necorectată
este complexă. Sunt două circulaţii
independente: prima, fluxul venos sistemic —» AD —* VD —> Ao circulate
arterială —> venoasă —> cu reluarea circuitului; al doilea circuit, întoarcerea
venoasă pulmonară —> AS —* VS —» AP —> cu reluarea circuitului. Supravieţuirea
este posibilă numai prin asocierea de comunicări între cele două circulaţii, prin
DSA, DSV, PCA. Tabloul hemodinamic depinde de combinaţia defectelor, de
şunturile dintre cele două circulaţii, de relaţia dintre rezistenţele vasculare,
pulmonare şi sistemice ca şi de dezvoltarea circulaţiei bronhopulmonare.
Comun în TMV există о presiune 0 2 scăzută în aortă şi crescută în AP, iar
presiunea sistolică în VD este egală cu cea din Ao. Direcţia fiuxurilor la şunturi
în caz de PCA este de la Ao la AP, iar la DSA şi DSV şuntul este bidirectional,
în cazul absenţei de şunturi viaţa nu e posibilă decât prin crearea de şunturi
artificiale. La şunturile largi poate apărea insuficienţă cardiacă şi ulterior boală
pulmonară vasculară obstructivă, iar la cele mici domină cianoza cu hipoxia.
Asocierea de stenoză pulmonară la şunturi creează о situaţie hemodinamică
mai favorabilă.
Tablou clinic. Bolnavii cu TMV necorectată au cianoză severă de la naştere.
Aproximativ 90% decedează în primul an. Sunt prezente cianoza, tahipneea,
dispneea şi întârzierea dezvoltării. La examenul fizic sunt comune cianoza,
hipocratismul, pulsatilitatea VD parastemală, zgomotul întâi întărit şi clivarea
zgomotului doi şi,sufluri sistolice necaracteristice.
La apariţia insuficienţei
cardiace congestive se constată zgomote de galop, stază pulmonară şi
hepatomegalie. La datele clinice se adaueă semnele anomaliilor congenitale
asociate: DSA, DSV, SP, PCA.
Explorări. Examenul ECG prezintă modificări ce corespund lărgirii AD ji
HVD. La DSV larg sunt modificări de HVS şi lărgire de AS, iar la stenoza
pulmonară sau hipertensiune pulmonară, HVD marcată.
Examenul radiologic este de mare utilitate. Se observă о mărire cardiacă
progresivă, о formă ovală a inimii cu pedicul vascular mic, creşterea vascularizaţiei
pulmonare şi rar arcul aortic la dreapta. Asocierea unor anomalii pot
aduce modificări radiologice suplimentare.
Examenul Eco-M şi 2D aduce date esenţiale precizând originea Ao din VD
şi a AP din VS, precum şi anomaiiile asociate.
Cateterismul şi angiografia precizează transpoziţia marilor vase, severitatea
hipoxiei, presiunile la nivelul cavităţilor şi vaselor, şunturile şi structură
anomaliilor.
Diagnosticul TMV necorectate se bazează pe cianoză de la naştere, absenţa
deseori de sufluri, vascularizaţie pulmonară crescută şi datele de la explorări.
Diagnosticul diferenţial se realizează cu TF, ventricul unic, VD şi VS cu
dublă ieşire şi trunchiul comun.
Evoluţia şi prognosticul TMV necorectate. TMV cu sept intact are о
evoluţie nefavorabilă. Asocierea cu şunturi permite о supravieţuire cu complicaţii.
Tratamentele chirurgicale paleative şi complete asigură о evoluţie mai
favorabilă.
Complicaţiile TMV necorectate sunt: aritmii, insuficienţă cardiacă,
hipertensiune pulmonară, accidente cerebrale vasculare.
Tratament medical şi chirurgical. Perfuzia cu prostaglandin
0,05-0,1 mg/kg/min după naştere poate menţine canalul arterial permeabil.
De mare utilitate este realizarea unei comunicări interatriale, septostomie
cu sondâ cu balon Rashkind sau septostomie chirurgicală (Blalock-Hanlon). In
513
caz de insuficienţă cardiacă se poate aplica metoda,,banding11 arterei pulmonare.
La 1-2 ani se aplică variate tipuri de corecţii chirurgicale. care due la bune
rezultate, о evoluţie favorabilă şi о mortalitate redusă (2-7%) (Albert, Mustard-Senning,
Mustard, Senning, Jatenne, Rastelli). Alegerea metodei depinde
de vârstă, asocierea de anomalii şi experienţa echipei chirurgicale.
Comentarii
Trimiteți un comentariu