TRANSPOZIŢIA CORECTATĂ A MARILOR VASE

 Incidenţa este rară, iar evoluţia este normală în absenţa unor anomalii asociate. Anomalia constă în inversarea celor doi ventriculi cu valva atrioventriculară corespunzătoare (VS cu valva mitraiă la dreapta şi VD cu valva tricuspidă la stângă) şi cu о poziţie anormală a aortei şi arterei pulmonare care este situată posterior. Se poate asocia DSV, DSA, SP, atrezie tricuspidiană, anomalie Ebstein şi altele. Tulburările fiziopatologice sunt absente la TMV corectată, dar se manifestă la anomalii asociate. Datele clinice sunt nespecifice sau absente. Zgomotul I este întărit la bază. în cazul unor anomalii asociate apar simptome generate de acestea, ca şi de aritmii, blocuri A-V, insuficienţă cardiacă. Datele examenului fizic pot sugera leziuni asociate prin apariţia de sufluri sau modificări de zgomote. Explorări. Examenul radiologic arată absenţa arcului pulmonar şi a curburei aortei spre stângă şi un hil drept ridicat şi preeminent (aspectul „căderii de apă“). La examenul ECG se observă unde Q în V3R, V V , VR, VF; absenţa de Q în V3, V6; blocuri A -V gr. I, II (10-15%); uneori aspect de preexcitaţie. Examenul Eco indică inversarea valvelor A-V şi poziţia anormală a marilor vase. La cateterism şi coronarografie se evidenţiază inversarea coroanelor şi anomalii asociate. Evoluţia este în relaţie cu anomaliile asociate, iar tratamentui este indicat când acestea produc tulburări semnificative.

 VENTRICUL DREPT CU DUBLĂ IEŞ1RE 

(complex Taussig-Bing) Incidenţa este foarte rară (0,5%). Aorta şi artera pulmonară îşi au originea în VD având orificii proprii. Ao este la dreapta AP (poziţia D) sau la stângă (poziţia L). Se asociază adesea SP, CAo, DSA, canal AV, PCA. In general asocierea de SP duce la cianoză, iar de DSV la insuficienţă cardiacă. Explorările neinvazive, în primul rând ecografia şi, la nevoie, cateterismul, precizează diagnosticul. Tratamentui medical are în vedere insuficienţă cardiacă sau alte complicaţii. Tratamentui chirurgical constă în „banding11 al AP la DSV asociat, de by-pass între Ao şi AP la SP şi corecţia totală cu stabilirea conexiunii între VS şi Ao. 514

 VENTRICUL STÂNG CU DUBLĂ IEŞIRE

 Anomalia este foarte rară. Anatomic, dm VS pleacă Ao şi Ap. Se asociază obişnuit DSV şi SP infundibulară. Fiziopatologie şi clinic, în caz de DSV poate apărea insuficienţă cardiacă. iar la SP cianoza. Explorările neinvazive şi cateterismul la nevo.ie precizează diagnosticul afecţiunii şi al anomaliilor asociate. Tratamentul chirurgical va fi paleativ prin banding AP la insuficienţă cardiacă şi corecţie completă cu închiderea DSV şi realizarea unui conduct între VD şi AP (Rastelli).